Hintergrund

Hintergrund

Die Beta-Propeller-Protein-assoziierte Neurodegeneration (BPAN) ist eine Störung, die das Nervensystem schädigt und sich allmählich verschlechtert. BPAN wurde erstmals 2012 klinisch beschrieben. Derzeit sind weltweit etwa 500 Fälle bekannt. Der Defekt führt dazu, dass ein lebenswichtiger Prozess, die Autophagie, gestört ist: Eisenhaltige Abbauprodukte können nicht mehr aus den Zellen transportiert werden und sammeln sich darin an. Ab der späten Jugend oder dem frühen Erwachsenenalter erleiden Personen mit BPAN einen raschen Verlust der kognitiven Fähigkeiten, der zu einer schweren Demenz führen kann. Die Ausprägung der Symptome ist jedoch bei allen Patienten verschieden. Daher ist auch die Lebenserwartung von Menschen mit BPAN sehr unterschiedlich. Mit einer angemessenen Behandlung ihrer Symptomatik können manche Betroffene mit der Krankheit bis ins mittlere Alter hinein leben.

> Der Verein Hoffnungsbaum setzt sich für die Erforschung von BPAN ein. Mit einer Spende an Hoffnungsbaum e.V., IBAN: DE67.3305.0000.0000 305979, Verwendungszweck: "BPAN" kann man ihn unterstützen. make